郑琴清

“气色不错，好像长胖了些，泼尼松片和左旋甲状腺素片坚持在吃吗？”

“现在恢复得蛮好，也不怕冷了，可以做一些力所能及的家务、带带孙子，再没有出现那些症状了。”今年55岁的张女士，一身浅褐色呢子外套，脖子上围着黑白相间的丝巾，看起来精气神很不错。

12月4日下午，荆门迎来入冬以来的首次降温，气温仅6摄氏度，荆门二医内分泌科主任张华、主治医师向鹏月、护士长黄琴丽一行驱车来到钟祥市胡集镇张女士家中进行回访。患者张女士患有少见的“希恩综合征”，曾经26年查不出病因，一度被误诊为贫血、肾虚，甚至白血病。

“贫血”缠身不堪回首

“特别怕冷，像这个天气穿两件袄子都还‘冷’得发抖，脸上没有一点血色，经常出虚汗，然后就晕了过去，什么都不知道了。”从张女士的讲述中，可以看出被“贫血”缠身的那些年不堪回首。1988年的那次产后大出血，因为当年医疗条件的限制，在无血可输的情况下，不得已输入异型血后出现严重反应，万幸保住了性命。然而自张女士在“鬼门关”走了一遭后，“贫血”的情况便隔三岔五地出现，每次都是在卫生院输血治疗后才有好转。“红桃K、阿胶、红枣、豆奶粉、老母鸡、猪肝……补血、补身体的吃了不少，都没见好转。”张女士说。

2014年3月15日，张女士突发大汗淋漓伴寒战，后出现意识障碍。家人又像往常一样急送她到当地卫生院治疗，然而经过治疗后病情并没有明显缓解。次日凌晨1时30分，张女士被120急送到荆门二医。入院时，张女士面色苍白，属重度贫血相貌。根据家属口述张女士平时健康状况较差，存在虚弱、疲乏、头晕、食欲差等表现，以及院外辅助检查结果，门诊急查手指随机血糖仅1.1mmol/L（正常值3.9-6.0mmol/L），市二医血液内科初步诊断为贫血、意识障碍原因待查。

2时30分，医生对张女士做了血常规、肝肾功能、头肺部CT等相关检查，暂给予抗感染、纠正低血糖等对症治疗。因张女士病情危重且病因不明，医生与家属反复沟通后下达病危通知书，同时密切监测其生命体征变化。

当日上午10时，张女士虽神志清楚，但精神极差，血常规多项指标均低于极值，电解质钠偏低、反复出现严重低血糖……血液内科医生因低血糖原因不明请内分泌科及其他相关科室医生紧急会诊，综合病人的所有临床资料、既往大出血病史，考虑“希恩综合征”“垂体危象”的可能性比较大。遂积极行激素替代、补液及对症治疗，同时转入内分泌科继续治疗。

“怪病”治疗峰回路转

“当我第一眼看到张女士时，她已经是休克状态，血压几乎无法测出，胡萝卜色的甲减（甲状腺功能减退症）面容让我当时就想到了‘希恩综合征’的可能。”16日下午5时30分，参与会诊的内分泌科主治医师向鹏月结合张女士产后大出血病史、相关检查数据，以及产后无乳、乳晕消失、眉毛和腋毛等体毛脱落的典型体征，确诊为“希恩综合征”并发“垂体危象”。在随后进行的皮质醇激素、甲状腺激素、性激素等的检测也印证了多学科会诊团队的诊断。

通过立即调整治疗方案，以及关键激素的替代治疗，并积极补液维持水电解质平衡，抗炎，纠正低血糖、低血压等，到了3月18日上午，张女士精神明显好转，能进食流质饮食，血压、心率、甲状腺功能趋于正常，进一步支持了“希恩综合征”的诊断。

3月19日张女士被解除病危通知，3月27日出院继续服药治疗。向鹏月表示，张女士除需终生服用泼尼松片和左旋甲状腺素片两种激素替代治疗外，正常的生活与常人无异。在内分泌科住院的11天里，张女士“怪病”的治疗峰回路转，病情由急转直下到恢复如常，让其家属欣喜不已。采访中，张女士对向鹏月医生的治疗赞不绝口：“在荆门、钟祥住了那么多次院都没把病看好，没想到荆门二医内分泌科竟然把我的病给治好了！”

“‘希恩综合征’在临床并非罕见，但由于其常穿起‘伪装’外衣，以复杂隐匿的临床表现示人，患者常常在血液、呼吸、感染等科室兜兜转转。”向鹏月介绍，“希恩综合征”是女性在分娩过程中因种种原因出现大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，而引起的一种垂体前叶功能减退或垂体坏死性内分泌疾病。腺垂体长在人体的脑部，它是人体整个内分泌系统的重要指挥中心，该指挥中心功能一旦“失灵”，会导致人体多个内分泌系统分泌激素异常(增多或减少)，从而引起其所支配的组织或器官出现功能异常甚至“崩溃”。

“‘希恩综合征’属于内分泌代谢疾病的诊疗范畴，地方医院的医生或许从来没听说过，或对症状不熟悉，因此难免误诊、漏诊，一旦因误诊在某些诱因下出现垂体危象则有生命危险。”荆门二医内分泌科主任张华进一步解释，张女士虽然频繁住院，却没有得到专科确诊和规范化诊疗，导致病情逐渐加重并出现临床急症表现。此次入院后，血液内科医生发现异常，内分泌专科医生通过既往病史及以后逐渐出现的症状，再结合专科检查，在很短的时间就明确了该患者的诊断。因病施治最终使机体内分泌激素重新回归相对稳定状态，张女士的病情很快得到了控制并日渐好转。换句话说，此类疾病的治疗并不难，尽早的正确诊断及以激素为主的精准治疗十分重要。

回访间隙，村民们听说治好张女士“怪病”的荆门二医的专家来了，有的拿着检查结果，有的直接撩起衣服，围着张华主任和向鹏月医生，你一言我一语……

一场小型的义诊在张女士家门前展开。原定下午5点可以结束的回访，一直持续到了6点多。